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在口服尼达尼布的病人中,这些人的肺功能下降率每年降低约50%,急性患病率降低60%和80%。这是目前唯一治疗这种疾病的药物。患者吴先生说,口服此类药物后,虽然肺功能随着年龄的增长而减弱,但口服后血氧、肺功能和干咳都有明显改善。

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新一代药物尼达尼布(Nintedanib)它可以减缓特发性肺纤维化和结痂率。其原理是将促进肺纤维化的信号维化的信号,抑制纤维化,减少疤痕组织的出现,从而降低患者肺功能下降率和急性患病率,有助于减轻慢性疾病的恶化,维持患者的生活质量,降低患者的死亡风险。

其临床特征仅限于肺间质间隙的渐进性疤痕或纤维化,导致肺功能丧失和最终死亡。症状包括干咳、疲劳性呼吸不良和疲劳。在疾病晚期,随着血氧水平的降低,皮肤可能出现蓝色染色(发绀),手指末端可能增厚或杆状。随着疾病的发展,将观察到肺动脉高压和右心力衰竭的迹象。另一个流行的解释是,正常人的肺由数亿个肺泡组成,就像一串小气球,可以随着人们的呼吸而膨胀,有时会收缩。


然而,特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,从长远来看会产生疤痕,这使得“小气球”硬,失去弹性,无法自由扩张。氧气很难进入患者体内,这将导致心力衰竭。一旦患上这种疾病,一些人的病情很快就会恶化。一半的患者在诊断后两到三年内死亡,五年生存率不到30%,低于某些癌症的生存率。因此,特发性肺纤维化也被生动地称为“癌症不是癌症”。在过去的五年中,IPF药物治疗取得了显著进展。研究证实了两种药物治疗:尼达尼布和吡非尼酮IPF安全可靠;两者都推荐使用IPF患者。

部分纤维化间质性肺病患者(ILD)患者有进行性表型,其特征是肺功能下降、生活质量恶化和初始死亡率。除特发性肺纤维化外(IPF)还没有允许使用ILD纤维化药物。尼达尼布是酪氨酸激酶的细胞内抑制剂,已获准治疗IPF。临床前数据显示,尼达尼布可以抑制参与肺纤维化进展的过程。患有肺纤维化。IPF与间质性肺疾病相关的系统性硬化症患者每天使用150次mg尼达尼布可以减少肺功能(FVC)的下降率。

中度至重度肝病患者应避免使用尼达尼布。肝酶血液检查应在药物开始时进行,并在临床前3个月定期进行。腹泻是一种常见的副作用。大多数患者可以通过使用抗腹泻药物来控制这种副作用,减少尼达尼布的剂量或暂时停止使用尼达尼布。其他胃肠道副作用,如腹痛和恶心,也可能发生。由于系统性硬化症(硬皮病)等风湿性疾病本身会导致胃肠道症状,因此也应注意与治疗和疾病相关的原因。尼达尼布在怀孕或哺乳期间是不安全的。孕妇可能需要在治疗期间和最后一次给药后3个月内使用有效的避孕措施。

研究发现尼达尼布治疗特发性肺纤维化(IPF)抑制血小板衍生生长因子、纤维细胞生长因子和纤维细胞生长因子等纤维化介质的作用机制TGF-β以及血管内皮生长因子(VEGF),从而降低了纤维细胞的活性。目前,尼达尼布有很多选择,其中印度版和孟加拉版受到患者的高度关注,但它们的规格不同,印度BDR一盒1500尼达尼布mg*30s,价格是700多元,而孟加拉碧康制药的尼达尼布盒是150元mg*60s,价格大约是2500元。使用尼达尼布治疗可能导致动脉血栓栓塞。因此,心血管疾病风险高的病人应谨慎使用尼达尼布。尼达尼布的治疗也可能导致胃肠道疾病,如腹泻、恶心、呕吐等。然而,它可以在医生的指导下进行调整,而不会影响药物的使用。但是,如果症状严重且持续,应在咨询医生后停止口服。