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  特发性肺纤维化(IPF)是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎,是一种慢性肺疾病,病因不明,其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化,导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP),好发于中老年男性。

其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化,导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。

  在疾病晚期,随着血氧水平的降低,皮肤可能会出现蓝染(发绀),手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展,肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。

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  再通俗点解释就是,正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成,就好比是一串串的小气球,可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

  而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,久而久之形成瘢痕,让“小气球”变硬、失去弹性,无法扩展自如。氧气难以进入患者体内,就会导致呼吸衰竭的发生。

  一旦患上这种病,有些人的病情会迅速恶化,一半患者在确诊后的两到三年内死亡,5年生存率低于30%,比一些癌症的生存率还低。

  因此,特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。


  新一代药物尼达尼布(Nintedanib)能减慢特发性肺纤维化及结疤速度,当中的原理是从源头阻隔促进肺纤维化的讯号,抑制纤维化的情况,减少疤痕组织出现,从而减慢患者的肺功能下降率及急性发病率,有助减慢症状恶化,保持病人生活质素,亦有利降低病人死亡风险。

  一项研究指出,服用尼达尼布的患者中,他们每年肺功能下降率减低约5成,减低急性发病率亦达6成8,是目前唯一针对此病的药物。患者吴先生表示,在服食此类药物后,虽然肺功能随年纪上升转弱,但服药后无论从血氧量、肺活量、咳嗽等均有明显改善。

  在过去5年间,IPF的药物治疗取得了明显进步。研究证实尼达尼布和吡非尼酮这两种药物治疗IPF是安全有效的;两者均推荐用于IPF患者。


  尼达尼布是一种靶向生长因子通路的酪氨酸激酶抑制剂。给予IPF患者的尼达尼布初始**剂量是每次150 mg,每日口服2次。药物与餐同服,可以无限期持续用药。服用尼达尼布患者常出现腹泻,通常可用止泻药物治疗。如果出现难以控制的副作用,可减量至每次100 mg,每日2次。应定期监测肝功能。