特发性肺纤维化(IPF)是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种慢性肺疾病，病因不明，其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)，好发于中老年男性。
其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。
在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染(发绀)，手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。
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再通俗点解释就是，正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。
而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。
一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比一些癌症的生存率还低。
因此，特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。
新一代药物尼达尼布(Nintedanib)能减慢特发性肺纤维化及结疤速度，当中的原理是从源头阻隔促进肺纤维化的讯号，抑制纤维化的情况，减少疤痕组织出现，从而减慢患者的肺功能下降率及急性发病率，有助减慢症状恶化，保持病人生活质素，亦有利降低病人死亡风险。
一项研究指出，服用尼达尼布的患者中，他们每年肺功能下降率减低约5成，减低急性发病率亦达6成8，是目前唯一针对此病的药物。患者吴先生表示，在服食此类药物后，虽然肺功能随年纪上升转弱，但服药后无论从血氧量、肺活量、咳嗽等均有明显改善。
在过去5年间，IPF的药物治疗取得了明显进步。研究证实尼达尼布和吡非尼酮这两种药物治疗IPF是安全有效的;两者均推荐用于IPF患者。
尼达尼布是一种靶向生长因子通路的酪氨酸激酶抑制剂。给予IPF患者的尼达尼布初始**剂量是每次150 mg，每日口服2次。药物与餐同服，可以无限期持续用药。服用尼达尼布患者常出现腹泻，通常可用止泻药物治疗。如果出现难以控制的副作用，可减量至每次100 mg，每日2次。应定期监测肝功能。
吡非尼酮具有抗炎和抗纤维化作用。吡非尼酮**采用的是14日内剂量递增的方式：第一周内每次口服267 mg(1粒胶囊)，每日3次;第二周内每次口服534 mg(2粒胶囊)，每日3次;此后每次801 mg(3粒胶囊)，每日3次。随后患者可转换为每次服用1片含801 mg吡非尼酮的片剂，每日3次。吡非尼酮需与餐同服，可以无限期持续用药。食欲减退、恶心和呕吐等是其常见副用作，通常可用抗酸药和止吐药。如果出现严重的副作用，需降低每日总剂量(每日6~8粒胶囊)。也可能出现光敏性皮疹。应定期监测肝功能。
Medicine Centre是印度为数不多坚持国际直邮业务的印度药房之一，依然为多个国家的患者提供有力支持。Medicine Centre长期通过邮寄的方式为大陆及港澳台地区、欧洲的肺纤维化患者提供帮助。在该网站上下单尼达尼布、吡非尼酮，一般用国际EMS寄到患者手中，整个过程一般在十多天左右。
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(Nintedanib)是第一个也是目前唯一一个获批用于治疗特发性肺纤维化的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，该药其作用机制明确，效果明显。
研究表明，特发性肺纤维化患者在接受的治疗后，可以降低患者的用力肺活量(FVC)约50%，并且在接受尼达尼布治疗3个月后FVC能够趋于稳定，尼达尼布可有效缓解疾病的进一步加重。与此同时，尼达尼布还可让IPF急性加重发生的风险显著降低47%。由此可见尼达尼布效果明显，那么服用尼达尼布的副作用有哪些呢？
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