2015 年 ATS/ERS/JRS/ALAT IPF 治疗指南包含对尼达尼布(nintedanib)和吡非尼酮的有条件的建议,但没有对开始治疗的时间提出建议。现实世界的数据表明,尽管 IPF 具有阴险、渐进的性质,但许多患者并未在确诊后立即接受批准的 IPF 疗法。在 2016 年欧洲患者图表调查中,53.6% 的 IPF 患者(N = 1783)未接受尼达尼布或吡非尼酮治疗。一项对芬兰 (n = 158) 和瑞典 (n = 174) IPF 患者的回顾性研究发现,从 2014 年到 2016 年,45 (29.6%) 名芬兰人和 111 (69.4%) 名瑞典患者服用尼达尼布或吡非尼酮。两项研究都表明,用力肺活量 (FVC) 较高的患者接受抗纤维化治疗的可能性较小。
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在一项医生调查中,大约 50% 的响应者引用了“稳定”或“无症状”疾病或“良好”肺功能等原因,在开具抗纤维化治疗**前等待和观察患者,23% 认为治疗的不良反应对保留肺功能的患者的益处大于益处。尽管如此,一项针对英国接受 nintedanib 患者的观察性研究发现,FVC 较高 (≥ 80%) 的患者中,nintedanib 的停药率最低。
关于尼达尼布对保留 FVC 患者疗效的临床数据已经发表。INPULSIS 试验的亚组分析表明,尼达尼布的治疗效果在疾病严重程度的亚组中是一致的,这些亚组由 FVC(> 70 或 ≤ 70% pred)和一氧化碳扩散能力(DLCO)(> 40 或 ≤ 40 % pred) 在基线。此外,数据显示,肺功能保存较好的患者的肺功能年下降率已经很明显,并且在 INPULSIS 试验中接受安慰剂的基线 FVC > 90% 或 FVC ≤ 90% 的患者亚组之间是相似的 (224.6和 223.6 毫升/年,分别)。在最近的 INMARK 试验中,接受尼达尼布治疗的基线 FVC 保持不变的患者(平均 97.5%)在 12 周内 FVC 变化为 +5.9 mL,而接受安慰剂的患者在 12 周内 FVC 变化为 -70.2 mL (P= 0.0008)。这与 INPULSIS 试验中基线 FVC 保留较少的患者(平均 79.6%)在 12 周内观察到的 FVC 变化一致。综上所述,这些数据表明 IPF 患者 FVC 的下降率不依赖于基线时的肺功能损伤,并且在仅有有限功能损伤的患者中具有临床意义。